tillbaka till sjukdomar mm
Renal Dysplasi/PNP
PNP – progressiv nefropati
Renal dysplasi, också känd som PNP, eller progressiv nefropati, är en ärftlig defekt där hunden föds med en fortskridande njursjukdom som orsakas av en medfödd underutveckling av njurarna
Flertalet nefroner, de minsta enheterna i en njure, når av okänd anledning inte full mognad hos drabbade hundar. Detta leder till att njurarna aldrig får full kapacitet för att ta hand om rening av blodet och därigenom kroppens avfallsprodukter. De klarar heller inte av att att producera hormonet erytropoetin som krävs för nybildandet av röda blodkroppar. Hur sjukdomen visar sig eller hur länge en drabbad hund lever beror helt på hur drabbade njurarna är. Somliga hundar måste avlivas redan som valpar så tidigt som vid 2-6 månaders ålder, andra individer kan leva upp till nio år med långsamt tilltagande symtom på sjukdom.
Symtomen hos PNP skiljer sig inte på något vis från de som uppstår vid andra njursjukdomar utan präglas framför allt av ökad törst och urinering, aptitlöshet och avmagring. När sjukdomen fortskrider tillkommer kräkningar, diarré och uttorkning. Sjuka hundar uppvisar inte alltid alla symtom och de första sjukdomstecknen kan variera mycket men består vanligen i att hunden börjar dricka och urinera mer än normalt.
Symtom som dessa kan i många fall ses redan i tidig ålder men uppfattas då sällan som tecken på sjukdom eftersom hundarna för övrigt tycks vara friska. Alla hundar föds faktiskt med underutvecklade njurar som mognar med åldern. Därför är renal dysplasi extra svårt att diagnostisera på ett tidigt stadie.
I somliga fall drabbas hundar snabbt av akut njursvikt till följd av renal dysplasi, men flertalet lever till mogen ålder innan sjukdomen uppdagas. Teoretiskt är det inte otroligt att sjukdomen kan passera obemärkt hos en gammal hund eller tas för en ålderskrämpa. De klassiska symtomen är märkbara endast i svåra och medelsvåra fall. Alltså kan hundar leva ett till synes problemfritt liv utan att sjukdomen uppdagas.
En säker diagnos av PNP kan endast ställas genom analys av njurvävnad. Förändringar hos njurarna som går att uppdaga med hjälp av ultraljud kan i vissa fall ge en antydan om ifall en hund är drabbad av sjukdomen. Även blod- och urinvärden kan ge en indikation om njurstatus hos en individ vilket i så fall kan väcka en misstanke om att hunden är behäftad med PNP. Säkra besked kan dock inte lämnas så länge vävnadsprov från njurarna inte undersökts.
Det verkar som om de hundar som föds med en viss grad av nedsatt njurkapacitet kan anpassa sig efter omständigheterna i relativt stor mån, oftast bättre än hundar som föds med friska njurar och därefter drabbas av njurproblem. Detta beror troligen på att de olika enzymsystemen i kroppen lär sig att anpassa sig till rådande organstatus i kroppen om en defekt finns med från första start.
Eftersom ett fungerande vätskeintag är av största betydelse för njurfunktionen hos alla individer är det viktigt att en njursjuk hund alltid har obegränsad tillgång till friskt vatten. En lågproteindiet därtill kan för den drabbade hunden innebära att en mindre mängd avfallsprodukter bildas och utsöndras i kroppen vilket är positivt. Reglering av salt kan också vara till fördel för den njursjuka hunden, men måste då ske gradvis eftersom kroppen behöver tid att vänja sig vid förändringar av detta slag.
Det kan också antas att ett ökat behov av vattenlösliga vitaminer som vitamin B och C föreligger vid ökad törst och urinering.
PNP är en dödlig sjukdom. Vi vet inte med säkerhet idag hur den nedärvs, men en ärftlighetsfaktor tycks finnas. Tibetansk Terrier tillhör en av de raser som begärt att ingå i SKKs bekämpningsprogram mot PNP, där central registrering av diagnostiserade fall ingår som en viktig del av arbetet att hålla nere antalet sjukdomsfall i rasen. Detta arbete har visat sig ge resultat och vi ser idag betydligt färre fall av renal dysplasi inom rasen.
Eftersom diagnostisering kräver att en microskopisk undersökning av njurvävnaden görs är det av största vikt att hundar som misstänks lida av sjukdomen Renal dysplasi, eller PNP, obduceras. Här har vi alla ett stort ansvar. Undersöks hundarna inte kan de heller inte föras in i det centrala registret och därmed kan man inte undvika att föra linjerna vidare i avelsarbetet.
I Sverige har vi studerat förekomsten av Renal dysplasi hos nio olika raser under åren 1981-2001. Högst allmän förekomst sågs hos Shih Tzu (0,57%), Tibetansk Terrier (0,56%), Lhasa Apso(0,48%) och Tibetansk Spaniel (0,42%).
Mer kan läsas via den här länken:
EPSILON – Electronic Publishing at the SLU
Information om PNP
PNP nedärvs recessivt, vilket innebär att båda föräldrarna till en sjuk hund bär på anlaget. En hund kan vara anlagsbärare utan att själv utveckla sjukdomen. Nedärvningen är alltså samma som för PRA.
Njursjukdomar är enligt vet.med.dr Astrid Hoppe relativt vanliga hos hund.1 PNP innebär en utvecklingsrubbning i njurarna som anses bero på en störning av utvecklingen av njurarna under fosterstadiet. Symptomen är de som vanligtvis finns vid alla njursjukdomar och består av ökad törst och urinering, aptitlöshet och avmagring, kräkningar, diarré och uttorkning. Njurarna fungerar alltså inte. Hur snabbt njursvikten utvecklas varierar men den är alltid kronisk. Hundar har inte alltid alla symptom och det kan variera vilket sjukdomstecken som kommer först. Sjukdomen debuterar vanligtvis före två års ålder. Hundar som föds med grav PNP blir vanligtvis sjuka vid 2-6 månaders ålder, men hundar som har en mindre allvarlig variant kan ibland vara symptomfria till 4-6 års ålder.2
PNP är en dödlig sjukdom vilket innebär att den hör till de sjukdomar som drabbar både hundar och hundägare mycket hårt. För att kunna vara säker på att hunden verkligen har PNP måste den obduceras.
Flera raser är drabbade av PNP, däribland våra ”kusinraser” flat coated retriever och golden retriever. En hel del raser har också ett hälsoprogram för PNP med central registrering av anlagsbärare. Inom labradorrasen har vi, förutom de fall som vi har fått information om, hittat några fall av PNP i agrias hälsostatistik. Eftersom inte alla hundar som avlivas på grund av njurproblem obduceras, är det emellertid svårt att veta hur stort problemet i vår ras är. Vi behöver också mer information om vilka hundar som kan tänkas bära på anlaget för att få någon uppfattning om ifall det är några få individer som bär på anlaget och som har givit upphov till de fall som finns, eller om det är många skilda individer det handlar om. Vi vill därför be er som äger eller fött upp en hund med PNP att kontakta avelsgruppen. Självklart är informationen om enskilda hundar anonym om ni så önskar och kommer inte utan ert medgivande att publiceras vare sig i Labradoren eller på någon annan plats.
1 Astrid Hoppe har skrivit en artikel (publicerad i Doggy rapport nr 3 1997 och numera utlagd på internet på länken http://www.swtk.se/uppf-info/PNP/nefropati.htm) och höll dessutom ett föredrag på en avelskonferens som hölls i SSRK:s regi i januari 2006 om njursjukdomar. Informationen om PNP är där inget annat anges hämtad från dessa två källor.
2 SKK Anomalex
PNP – Renal Dysplasi eller Progressiv Nefropati
Progressiv nefropati (PNP)
Med progressiv nefropati (PNP) menas fortskridande (progressiv) njursjukdom (gr. nefros – njure; pathos – lidande) som orsakas av en medfödd underutveckling av njurarna. Sådan underutveckling har beskrivits i ett flertal raser i olika länder.
Hundar som föds med grav PNP insjuknar vanligen vid 2-6 månaders ålder. Hundar med en mindre grav defekt kan ibland leva utan symtom till 4-6 års ålder. Symtom på njursvikt är: ökad törst och urinavgång, nedsatt aptit och avmagring. I ett sent stadium inträder urinförgiftning med kräkningar, diarré och uttorkning. Nedsatt njurfunktion diagnostiseras med hjälp av blod- och urinprov. Om man hos en hund med nedsatt njurfunktion påvisar onormalt små och knöliga njurar vid undersökning med ultraljud misstänks PNP. Diagnosen ställs med säkerhet endast genom mikroskopisk undersökning av njurvävnad.
Utländska studier beskriver PNP hos briard, chow chow, cocker spaniel, lhasa apso, norsk älghund, grå, shih tzu, soft coated wheaten terrier och storpudel. Genetiska studier, i rasen shih tzu, har visat nära överensstämmelse med recessiv arvsgång.
Selektion mot PNP följer principerna för eliminering av recessiva anlag.
Verifierade fall inom raserna cocker spaniel, lhasa apso, shih tzu, tibetansk spaniel och tibetansk terrier registreras av SKK.
Sjukdomsförlopp
Sjukdomssymtomen skiljer sig inte från dem som uppstår vid andra njursjukdomar och består framför allt av ökad törst och urinering, aptitlöshet och avmagring, kräkningar, diarré och uttorkning. Sjuka hundar uppvisar inte alltid alla symtom och de första sjukdomstecknen kan variera mycket. Undersökningen inom rasen shih tzu visade att de hundar som överlevde ett till två års ålder vanligen började med att dricka och urinera mer än normalt. Dessa symtom kunde ibland ha funnits sedan tidig valpålder men inte uppfattats som sjukdomstecken eftersom hundarna för övrigt framstod som helt friska. Några av dessa hundar levde i fyra till sex år med en långsam tilltagande törst samt tilltagande blodbrist och försämrade njurvärden innan allmäntillståndet påverkades så att de slutligen måste avlivas. Det är anmärkningsvärt hur dessa hundar som föds med en viss grad av nedsatt njurkapacitet kan anpassa sig efter omständigheterna. Bland annat på grund av olika enzymsystem i kroppen klarar de bättre av att leva med ch dåliga njurvärden än individer som föds med friska njurar rekommenderas vanligen normalt eller minskat saltintag. Övergång till lågsaltdiet måste dock ske gradvis och med försiktighet eftersom saltutsöndringen sker via njurarna och dessa kräver lång tid för anpassning till nya förhållanden vid njursvikt. Dessutom kan det uppstå en negativ natriumbalans, vilket måste undvikas då den leder till sänkt blodvolym och försämrad njurcirkulation
PNP/RD hos Tibetansk Terrier har konstaterats ha en Ärftlighet som baseras på ett antagande från Shih Tzu, Lhasa Apso, och Soft Coated Wheaten Terriers.
Men idag vet vi att detta inte stämmer, eftersom raserna inte har samma markör
Så nu står vi och stampar på ruta 1 igen.
Det föreligger ingen könsdisposition. Sjukdomen är dödlig.
Mycket information finns att läsa/hämta hos VetGen i USA www.vetgen.com
Källa: SKK & Doggy-Rapport där den tidigare varit publicerad i nummer 3 1997
Renal dysplasi
Sjukdomen finns beskriven hos ett 60-tal hundraser.
Symtom
Hundar med renal dysplasi utvecklar oftast kronisk njursvikt med tiden, vanligen innan tre års ålder. Symtomen liknar dem vid hereditär nefrit.
Diagnos
Renal dysplasi går inte att spåra hos symtomfria hundar som vid hereditär nefrit, på grund av att sjukdomen inte leder till proteinläckage i urinen. Slutlig diagnos fås via mikroskopi på vävnadsprover från biopsier eller obduktion
Från SKKs sida:
Renal dysplasi
Njurvävnadsprov från misstänkta fall av renal dysplasi från unga hundar (under 3 år) av samtliga raser bör skickas in av veterinär till laboratorium för undersökning. En särskild remiss utgör underlag för central registrering och ska bifogas den ordinarie laboratorieremissen.
Renal dysplasi är en utvecklingsrubbning som definieras av en onormal utveckling av njurvävnaden. I Sverige användes tidigare begreppet ”juvenil progressiv nefropati” (PNP) för denna sjukdom hos hund. Med PNP avses en kronisk, fortskridande njursjukdom som drabbar unga individer, men internationellt används dock begreppet PNP mer övergripande och omfattar ett flertal olika kroniska, fortskridande njursjukdomar, inte enbart renal dysplasi. Sjukdomen kallas nu därför inte PNP utan renal dysplasi, vilket är en mer beskrivande och specifik benämning.
Den onormala utvecklingen av njuren (själva grundorsaken till sjukdomen renal dysplasi) sker redan hos fostret i livmodern eller hos den nyfödda valpen. När njurarna är färdigutvecklade cirka 1–2 månader efter födelsen, kan denna utvecklingsrubbning inte uppkomma. De sekundära förändringarna fortsätter dock att fortskrida, varvid njurarnas funktion successivt minskar. Sjukdomen utvecklas i olika takt hos olika individer, men det vanliga är att hunden drabbas av kronisk njursvikt och dör (eller avlivas) mellan 4 månaders och 2 års ålder.
Det kan finnas olika orsaker till renal dysplasi, men i de fall sjukdomen drabbar många hundar inom en ras och hundar som är släkt med varandra, kan man dra slutsatsen att det sannolikt är en genetisk förändring som ligger bakom. Arvsgången har inte kunnat fastställas men eftersom sjukdomen är allvarlig kan följande rekommendation tillämpas i avelsarbetet: Den affekterade individen är självfallet inte aktuell för avel. Båda föräldradjuren till den affekterade individen nedärver sannolikt en ökad risk för att utveckla njursjukdomen och ska därför fortsättningsvis inte heller användas i avel.
Ett forskningsprojekt avseende renal dysplasi pågår för närvarande vid Sveriges lantbruksuniversitet, Uppsala.
Läs mer
- Renal dysplasi och andra progressiva nefropatier hos hund – artikel publicerad i Svensk Veterinärtidning nr 1/14
- Remiss för renal dysplasi – fyll i SKKs formulär
- Hundgenetik – Forskning
Renal dysplasi – en kronisk njursjukdom
Renal dysplasi är en medfödd njursjukdom som drabbar unga hundar. Den går inte att bota och hundarna dör oftast före två års ålder av kronisk njursvikt. Sjukdomen kan drabba många olika hundraser, men är betydligt mer förekommande hos vissa raser och uppträder där ofta inom vissa familjer. Vi forskar på renal dysplasi hos i första hand boxer, med målet att identifiera den genetiska förändring som antas ligga till grund till sjukdomen. Vår förhoppning är att arbetet ska leda fram till ett gentest som ska kunna användas vägledande i avelsarbetet.
TEXT: KATARINA TENGVALL & MARIA HURST
|
|
Vad är renal dysplasi? Renal dysplasi är en utvecklingsrubbning som definieras av en onormal utveckling av njurvävnaden och förekommer hos både hundar och människor. Tidigare användes i Sverige begreppet ”juvenil progressiv nefropati” (PNP) för denna sjukdom hos hund. Med PNP avses en kronisk, fortskridande njursjukdom som drabbar unga individer, men internationellt används dock begreppet PNP mer övergripande och omfattar ett flertal olika kroniska, fortskridande njursjukdomar, inte enbart renal dysplasi. Sjukdomen kallas nu därför inte PNP utan renal dysplasi, vilket är en mer beskrivande och specifik benämning. Begreppet ”juvenil renal dysplasi” (JRD) används ibland, framför allt utomlands, men detta begrepp bör heller inte användas eftersom det ger ett felaktigt intryck av att det skulle finnas en annan typ av renal dysplasi än den juvenila, vilket det inte gör.Symtom De kliniska symtom hunden kan få vid renal dysplasi skiljer sig inte från symtomen vid andra långt gångna, kroniska njurskador. Det som bör ge misstanke om renal dysplasi är när dessa symtom uppträder hos unga hundar. Symtomen kan vara att hunden dricker och kissar ovanligt mycket, kräks och får diarréer, minskar i vikt eller växer dåligt. Blodbrist och dåligt allmäntillstånd är också vanligt. På kliniken kan tecken på nedsatt njurfunktion upptäckas genom ett vanligt blodprov. Nedsatt njurfunktion resulterar i en ökning av halten av vissa substanser i blodet, såsom urinämne (blood urea nitrogen, BUN) och kreatinin, vilka normalt utsöndras via njurarna. |
|||||
| Förändringar i njuren Eftersom de kliniska symtomen hos flera olika njursjukdomar liknar varandra, så är en korrekt diagnos på renal dysplasi inte möjlig att ställa förrän man tittar närmare på njurvävnaden. Detta görs genom en mikroskopisk vävnadsundersökning (histopatologisk undersökning) och för diagnosen renal dysplasi krävs påvisande av vissa typiska förändringar. I njurarna hos en hund med renal dysplasi kan man se omogna vävnadsstrukturer som hör hemma i fosterstadiet eller hos den nyfödda valpen, men som inte ses i den normala, färdigutvecklade njuren. Dessutom kan man påvisa felaktigt utvecklad vävnad; både onormala njurstrukturer och vävnad som normalt aldrig finns i njuren, som t.ex. broskvävnad. Dessa omogna och felaktigt utvecklade strukturer brukar kallas primära förändringar och för att diagnosen renal dysplasi ska kunna ställas krävs påvisande av en eller flera sådana primära förändringar. Som en följd av sjukdomen förekommer också tecken på inflammation, nedbrytning av njurvävnad samt bildning av ärrvävnad som ersättning för den förlorade njurvävnaden. Dessa förändringar benämns sekundära förändringar och är inte typiska för renal dysplasi, utan förekommer vid de flesta kroniska njurskador oberoende av grundorsak.Den onormala utvecklingen av njuren (själva grundorsaken till sjukdomen renal dysplasi) sker redan hos fostret i livmodern eller hos den nyfödda valpen. När njurarna är färdigutvecklade c:a 1-2 månader efter födelsen, kan denna utvecklingsrubbning inte uppkomma. De sekundära förändringarna fortsätter dock att fortskrida, varvid njurarnas funktion successivt minskar. Sjukdomen utvecklas i olika takt hos olika individer, men det vanliga är att hunden drabbas av kronisk njursvikt och dör (eller avlivas) mellan 4 månaders och 2 års ålder.Möjliga orsaker Det kan finnas olika orsaker till renal dysplasi, men i de fall sjukdomen drabbar många hundar inom en ras och hundar som är släkt med varandra, kan man dra slutsatsen att det sannolikt är en genetisk förändring som ligger bakom . Andra möjliga orsaker kan vara en virusinfektion, som t.ex. herpesvirus, eller att den dräktiga tiken har utsatts för någon fosterskadande substans. Forskingsprojekt på renal dysplasi Vi efterlyser därför blodprov från unga boxrar (<2 år) med kronisk njursjukdom. Blodprovet tas redan vid första misstanke om kronisk njursjukdom och detta används till framställning av DNA till våra genetiska studier. Det är samtidigt av största vikt att det görs en histopatologisk undersökning av njurvävnaden för att säkerställa diagnosen. Detta görs antingen på en njurbiopsi tagen från den levande hunden eller på njurvävnad efter döden. Det är här viktigt att påpeka att man i en biopsi endast kan undersöka en mycket liten del av njurvävnaden, varför det finns risk att man inte kan påvisa typiska förändringar i just den lilla undersökta biten, trots att sådana förändringar kan finnas i en annan del av njurvävnaden. Biopsiundersökningen kan alltså ge ett falskt negativt resultat, och resultatet av en sådan undersökning anses därför inte tillförlitligt om typiska förändringar för renal dysplasi inte påvisas medan diagnosen anses säkerställd om typiska förändringar finns (biopsiundersökningen kan alltså inte ”fria”, bara ”fälla”). Undersökning av njurvävnaden efter döden förbereds på veterinärkliniken, där hunden efter avlivning skickas in för obduktion enligt normala rutiner alternativt att enbart njurarna (fixerade i 10% formalin) skickas direkt till oss för histopatologisk undersökning. (Se kontaktuppgifter nedan.) Som en allmän rekommendation gäller att njurvävnad från alla unga hundar som dör av kronisk njursvikt bör undersökas histopatologiskt för att om möjligt få en diagnos fastställd. Detta är viktigt både för forskningen och för att djurägare, uppfödare och rasklubbar ska ha en chans att tillsammans arbeta för att kartlägga sjukdomens utbredning i just sin ras. Kontakta gärna oss vid misstänkta fall av renal dysplasi även hos raserna engelsk cocker spaniel och berner sennen då insamling av blodprover också här kan vara av intresse för forskningen. Tillsammans hoppas vi kunna reda ut vad som ligger bakom uppkomsten av renal dysplasi hos boxer. Stort tack till er boxerägare som redan ställt upp och till er som kommer att bidra till forskningen i framtiden!
|
||||||
