Kotmissbildningar – hemivertebrae av Jan Grebe

KOTMISSBILDNINGAR – HEMIVERTEBRAE

av

Jan Grebe

Om författaren

Föreställ er den ideala Frallan! Åh, höjden av ljuvlighet i hundvärlden med sitt flata ansikte, karprygg, spolformade kropp, skruvsvans, voluminösa rynkor! Men som med alla renrasiga hundar har våra bepälsade små vänners särdrag sitt pris, eftersom de för med sig en ökad risk för medicinska problem.

Uppfödarna av fransk bulldogg lika väl som ägarna till en sällskapsfralla bör vara informerade om några vanliga problem inom rasen. Kunniga uppfödare kan hjälpa till att minimera förekomsten av mer förutsägbara ärftliga problem att förhindra att de blir till en mardröm som åkommor som höftledsdysplasi och juvenil katarakt har blivit inom andra raser. Av den anledningen handlar den här artikeln om ett vanligt problem hos fransk bulldogg:
hemivertebrae, eller halvkotor.

Två skilda problem vilka alarmerande ofta ses hos brachycephaliska (kortnosiga) och

skruvsvansade raser (engelsk och fransk bulldogg, bostonterrier) drabbar ryggen.
De är: medfödda missbildningar av ryggkotorna och degenerativ disksjukdom.

Den första brukar också kallas fjärilskotor, den andra diskbråck. I denna först artikel skall vi ägna oss åt den vanligaste kliniskt signifikanta missbildningen av ryggkotpelaren (hemivertebrae) och i den följande åt disksjukdomen.

Hundarnas ryggrad består normalt av 49 till 53 kotor, beroende på svansens längd. Våra små vänner med förkortad skruvsvans har således 10 till 15 kotor färre, de som saknas är de som fattas i svansen. De svanskotor som finns är vanligen missbildade hos frallorna. Benkotorna i ryggen brukar indelas i olika regioner, fastän alla har samma grundstruktur: 7 halskotor, 12 eller 13 bröstkotor, 7 ländkotor, 3 korsryggkotor och resten svanskotor.

Varje ryggkota i den eleganta överlinjen hos en fransk bulldogg har en cylindrisk sida mot buken (kotkroppen) och mellan två närbelägna kotkroppar ligger disker. De alternerande kotkropparna och diskerna bildar en böjlig stödjepelare. Från varje kotkropp utgår mot ryggsidan en kotbåge som omsluter en öppning, vilka tillsammans bildar ryggmärgskanalen när kotorna läggs samman, och i denna löper sedan ryggmärgen.

Det stora antalet kotor, parat med den komplexa utvecklingen av var och en från flera benbildande centra, redisponerar ryggen för en stor sannolikhet för missbildningar. Många defekter uppkommer till följd av ofullständig utveckling, som är fallet med halvkotorna, (”fjärilskotor”). Det är en MEDFÖDD defekt (som finns vid födelsen) med en GENETISK (ärftlig) bakgrund, fastän det är osannolikt, att den genetiska mekanismen är enkel en-locusbaserad dominant/recessiv. Den mycket stora förekomsten av halvkotor hos brachecyphaliska, skruvsvansade raser återspeglar det faktum att den korta nosen och den korta svansen faktiskt är skelettdeformiteter (förlåt, Minnie!) som finns inbyggda i rasen.

Vackra för ögat, men icke desto mindre missbildningar.
Svanskotorna i skruvsvansen är  faktiskt halvkotor, vilkas asymmetri frambringar den där eleganta lilla försköningen på
bakdelen.

Men vad som är estetiskt och behagfullt på rumpan kan få allvarliga konsekvenser på resten av ryggraden. Halvkotor bildas när den högra och den vänstra halvan av den kota som håller på att utvecklas inte går ihop, utan det blir en kotkropp som liknar en fjäril, sedd uppifrån. De två halvor som inte gått ihop växer oftast ojämnt och bildar en kilformad vertikal kotkropp.

Beroende på åt vilket håll den breda delen ev kilen är riktad, kan den orsaka att ryggraden kröker sej uppåt mot ryggen (kyphos) eller sidledes (scolios). Som ryggraden böjs så böjer sej också ryggmärgskanalen; och varje deformering av kanalen kan trycka mot ryggmärgen och/eller dess blodtillförsel, med allvarliga konsekvenser.

Om ryggmärgen funktionhämmas genom direkt kompression eller kärlproblem kan djuret uppvisa antingen smärta eller känselbortfall beroende på avbrott i nervbanorna; om de motoriska nervbanorna i ryggmärgen är påverkade, kommer detta att resultera i antingen svaghet eller förlamning, särskilt i de bakre extremiteterna. Varje del av kroppen som tar emot nervimpulser från den del av ryggmärgen som ligger nedanför det skadade området kan påverkas. Flera olika studier har rapporterat om olika aspekter på halvkotor hos hundar. De kotor som oftast berörs är 9 till 11:e bröstkotan. Sekundära förändringar i bröstkorgen kan uppkomma genom kurvaturen här. Det finns många fall, där oftast endast en kota är berörd, där inga kliniska problem ses, och den missbildningen kanske bara blir upptäckt av en slump, om ens någonsin. Om mer än en kota är berörd, ökar risken för kliniska problem beroende på den större graden av krökning.

I de sällsynta fall hunden verkligen uppvisar kliniska problem, är utsikterna inte goda. Oftast visar sig symtomen vid tre eller fyra månaders ålder med en plötslig svaghet i bakdelen, ofta föregången av någon störning i gången, som ofta noteras bara i efterhand. Det kan märkas smärta, när man känner på ryggen vid platsen för halvkotan, med varierande grad av krökning. Den senare kan vara så obetydlig att den bara upptäcks på röntgen. Hos valpar som uppvisar sådana symtom blir bakdelsförlamningen vanligen värre, musklerna försvagas och kontrollen över blåsa och tarm kan förloras. I de flesta fall måste man då överväga avlivning.

Hemivertebrae, både den kilformiga och fjärilsformiga typen, är mycket vanliga hos fransk bulldogg, och när det rör en enda kota orsakar den sällan problem. Halvkotor nedärvs hos mink av en autosomal recessiv gen. Hos människor går de i familjer , men nedärvs inte i rakt led på något förutsägbart vis. Hos fransk bulldogg, tycks halvkotor vara så vanliga att de kan vara en oundviklig sidoeffekt av den kondrodystrofiska dvärgväxt som karakteriserar rasen.

Kondrodystrofi (termen kommer från ord som betyder ”dålig brosknäring) är ett tillstånd under vilket fosterskelettet, vilket först bildas av brosk till en sorts ”modeller”, inte får tillräcklig blodförsörjning, och därför inte utvecklas riktigt. Detta resulterar i att benet som ersätter de tidiga broskmodellerna bildas dåligt. (Denna dåliga näringstillförsel till brosket orsakar också att brosket i de mellankotliga skivorna tillbakabildas tidigt i livet, vilket ofta leder till degenerering och bråckbildning, vilket nästa artikel kommer att beskriva ). De långa benen i lemmarna blir missbildade genom kondrodystrofi på ett sätt som orsakar att benändarna flatas ut; detta brukar somliga i rasen berömma som ”benstomme”men är faktiskt en missbildning och en fingervisning om graden av kondrodystrofi. I ryggraden ökar kondrodystrofin förekomsten av missbildade kotor. Ju allvarligare kondrodystrofi, desto större förekomst av missbildningar.

Det är olyckligt att vi inte har några tillförlitliga data angående den verkliga frekvensen av halvkotor i vår ras, och att vi inte vet ifall de tenderar att bli vanligare i somliga linjer än i andra. Vi behöver göra röntgen-undersökningar av hela familjer hundar, och följa dem genom flera generationer, för att kunna avgöra detta. Eftersom de flesta halvkotor upptäck av en slump på röntgen som görs av andra anledningar, är det tydligt att tillståndet vanligen inte ger några symtom.

De flesta ryggproblemen hos fransk bulldogg orsakas av degenerativ disksjukdom, dvs diskbråck. På grund av detta, är det svårt att veta ifall man ska para en hund med hemivertebrae eller inte. Om en tik har mer än en halvkota , eller om hon har några tecken på deformitet av ryggmärgskanalen, ostadighet eller muskelsvaghet och /eller smärta relaterad till halvkotor, skall hon inte paras på grund av den extra påfrestning dräktigheten skulle innebära för ryggen. Om en hane eller tik har flera halvkotor eller har fått valpar med flera halvkotor och/eller har symtom på ryggproblem bör den antagligen inte paras. Men om en hund med bara en enda hemivertebra och inga kliniska problem relaterade till denna, är sund på andra vis, och äger önskvärda egenskaper som borde fortplantas, då är det kanske helt riktigt att para den (och då speciellt med en annan fransk dogg som har bra och symtomfri rygg).

Om en uppfödare kan finna en veterinär med erfarenhet av andra raser som kan ha hemivertebrae, som mops, bulldogg och bostonterrier, kan den veterinären hjälpa till att bedöma potentiella avelsdjur både genom röntgen och fysisk undersökning, och kan ge råd till uppfödare om för- och nackdelar med att para en viss hund. En veterinär som är engagerad på detta vis kunde också hjälpa till att samla in informationen vi behöver för att lära mer om den här åkomman och huruvida vi med selektiv avel kan minska förekomsten av halvkotor hos fransk bulldogg.

Som med de flesta genetiska åkommor, krävs det främst att de berörda uppfödarna är noga i analysen av sina avelsdjur och ärliga och öppna att dela med sig information om dem. Alla som älskar vår ras (och vem gör inte det?) borde vara uppmärksamma på möjliga problem, speciellt sådana som kan vara handikappande och/eller livshotande. Den bästa exteriör i världen vore meningslös om hunden skulle dö ung; och den sorg som uppstår när någon förlorar ett älskat husdjur är omätlig. Varje fralla är en dyrbar gåva, och vi bör göra allt vi kan för att ge dem det bästa och längsta liv som är möjligt.

© Först publicerad i

The French Bullytin,

Vol. 3, No. 3 1984

Översättning: Eva Sohlberg

JAN GREBE

undervisar medicinstudenter i allmän och radiologisk anatomi

i Kansas City, USA.

Hon doktorerade i zoologi och arbetade därefter med tyngdpunkt på genetik och embryologi.

Hon har haft fransk bulldog sedan 1980

men är hundälskare sedan födseln.