Autoimmuna sjukdomar

Autoimmun sjukdom

Förstavelsen auto är grekiska och betyder själv. Med immunitet menas vanligen att man inte är mottaglig för en viss smittsam sjukdom. I ordet autoimmun står däremot immun för immunmedierad sjukdom, det vill säga en sjukdom orsakad av (fel i) immunförsvaret.
Normalt skall immunförsvaret respektera allt som är normalt i den egna kroppen. Autoimmuna tillstånd beror på misstag i immunsystemet som leder till angrepp på vissa av kroppens egna, friska celler.

En autoimmun incident (sjukdomsutbrott) drabbar vanligen bara en enda bestämd vävnadstyp. Felprogrammerade skyddsceller och/eller skyddsproteiner uppfattar vävnaden som fiende fast den tillhör den egna kroppen. Huden, levern, lederna, njurarna och sköldkörteln är vanliga offer för sådan felprogrammering. Även celler i blodbanorna kan angripas av det egna immunförsvaret.

Misstanke om autoimmun sjukdom kan ibland, men inte alltid, bekräftas genom speciella blodprover: ANA (påvisar antikroppar riktade mot cellkärnor) och Coomb’s test, den senare utförd vid olika temperaturer. Det finns även speciella färgnings- och analysmetoder för biopsier (vävnadsprov).

Akuta autoimmuna sjukdomar
Vissa autoimmuna sjukdomar har ett dramatiskt förlopp med akut insjuknande och hög feber. Till dessa hör AIHA, IMT, SLE och reumatoid artrit som beskrivs nedan. Djur som drabbas av dessa sjukdomar behöver intensivvård och höga doser kortison. Kortison har en dämpande effekt på immunförsvaret.

1. AIHA (autoimmun hemolytisk anemi) är en abrupt påkommen blodbrist orsakad av att en mycket stor del av de syrebärande röda blodkropparna plötsligt angrips och förstörs av ”felprogrammerade” antikroppar. Den akuta blodbristen gör att kroppens celler inte får det syre som är nödvändigt. Hunden blir därvid svag och apatisk och blodbristen leder till hjärtklappning. Slemhinnorna blir bleka och efter hand gultonade. Tillståndet är livshotande.

2. IMT (immunmedierad trombocytopeni) är ett tillstånd som har likheter med den hemolytiska anemin men det är inte de röda blodkropparna utan blodplättarna (trombocyterna) som angrips. Blodplättar är nödvändiga för blodets levringsförmåga och för kontinuerlig reparation av små skador och skavanker som ständigt uppstår i våra blodbanor. Denna aktivitet sker i det fördolda och först när den upphör uppenbaras det hur livsviktig den är. Symtomen, när blodplättarna slås ut, är blödningar i hud och slemhinnor, blödning till urinen, blodblandad avföring och ”blåmärken”. Hos en tik kan en löpblödning bli extrem. Detta tillstånd är livshotande och kräver intensivvård.

3. SLE (systemisk lupus erythematosus) är ett sjukdomskomplex som förekommer i ett antal olika former vilka alla har det gemensamt att immunförsvaret besinningslöst angriper någon typ av celler som det normalt skall lämna ifred. De organ som oftast angrips är ledkapslar, muskler, njurarnas silsystem och ett smalt band av celler i övergången mellan hud och slemhinna. Symtomen beror på vilket organ som angrips.
3a. Ledformen av SLE ger akut feber och svullnad och ömhet i lederna, särskilt i handleder, hasar och tåleder. Både aktiv och passiv rörelse gör ont och hunden blir halt och rör sig ogärna och stelt.
3b. Muskelformen av SLE påminner till symtomen om ledformen, men smärtan och ömheten kan lokaliseras till musklerna. Genomgången sjukdom kan ge muskelförtvining.
3c. Njurformen av SLE är ovanlig. I tidigt stadium utsöndras äggvita med urinen, vilket leder till avmagring. Slutstadiet är urinförgiftning.
3d. Hud-/slemhinneformen av SLE ger gapande sår i övergångarna mellan hud och slemhinna, mest tydligt längs ögonlockskanterna, läpparna, analöppningen, klobanden och slidmynningen. De två sista formerna av SLE har mindre akut förlopp än de första.

4. Reumatoid artrit av den typ som hos människor kallas ledgångsreumatism är ovanlig hos djur. I Sverige har det förekommit enstaka misstänkta fall hos vinthundar. I den akuta fasen ses samma symtom som vid ledformen av SLE. I sin kroniska form ger sjukdomen deformerade leder.

De former av autoimmun sjukdom som beskrivits ovan har alla ett dramatiskt förlopp, med akut insjuknande och behov av snabb behandling. För dessa sjukdomar är de tidigare nämnda ANA, RF och Coomb’s test av värde.

Kroniska autoimmuna sjukdomar
Kroniska autoimmuna fenomen har ett mer smygande förlopp. De kan sällan påvisas med de nämnda testerna.

5. Pemfigus är hudförändringar som i sin tur består av ett antal undergrupper, för närvarande sex stycken. De har var och en sitt typiska utseende och sin typiska lokalisation på huden. Pemfigus ger akut uppblossande lokala svullnader, ibland med kraftig hudrodnad och ibland med öppna sår. Autoimmunitet konstateras genom undersökning i mikroskop av en hudbiopsi som först behandlats med en särskild färgningsmetod.

6. Hypotyreos (nedsatt sköldkörtelfunktion) kan orsakas av autoimmunt angrepp på sköldkörteln som styr ämnesomsättningen i hela kroppen. En sålunda skadad sköldkörtel har lägre aktivitet än normalt. Drabbade hundar blir flegmatiska, tjocka, tunnhudade och tunnhåriga. Hullet känns degigt och huden är ofta sval. Diagnosen hypotyreos ställs ofta enkelt med blodprov men värden i en gråzon mellan normalt och onormalt kan förekomma. Antikroppar mot sköldkörtelvävnad kan påvisas i blodprov. (Se även Autoimmuna sjukdomar och Hypotyreos)

På SKK:s sida så står det så här om Hypotyreos:

Hypotyreos (nedsatt sköldkörtelfunktion)

Sköldkörteln styr via sina hormoner ämnesomsättningen och påverkar många funktioner i kroppen. Hypotyreos, brist på sköldkörtelhormon, förekommer hos många raser. Sjukdomen kan vara medfödd (mycket ovanligt, se nedan) eller förvärvad.

Den vanligaste formen är primär hypotyreos som debuterar hos yngre vuxna djur. Typiska symtom är slöhet, sval och tunn hud, låg hjärtfrekvens och fetma. Sjukdomen kan även ge minskad motståndskraft mot infektioner, inlagringar i hornhinnan och tunn eller dunig päls. Mera sällsynt är hypertrikosis, tjock mattliknande päls vid tinningarna. Denna förändring ses sällsynt hos boxer och irländsk setter.

Hypotyreos förekommer hos ett tjugotal olika raser i andra länder. Enstaka medfödda fall har förekommit hos boxer, riesenschnauzer (i den rasen finns även primär hypotyreos) och skotsk hjorthund. Valparna hade bred skalle och dvärgväxt med kort rygg och krumma ben.

Den vanligaste formen, primär hypotyreos, förekommer i två former: lymfocytär tyreoidit och idiopatisk atrofi. Vanligast är den lymfocytära tyreoiditen, en immunmedierad process i sköldkörteln med ett påtagligt ärftligt inslag. Lymfocytär tyreoidit förekommer hos beagle, borzoi, grand danois, irländsk setter och old english sheepdog. Den idiopatiska atrofin (förtvining utan påvisar orsak) visar ingen speciell rasdisposition.

Från USA och Kanada har visats att 3.200 hundar av en miljon drabbas av hypotyreos. Nio raser var överrepresenterade: airedaleterrier, cocker spaniel, dobermann, dvärgschnauzer, dvärgspets, golden retriever, irländsk setter, shetland sheepdog och tax.

I USA förekommer hypotyreos hos briard och chow chow, field spaniel, keeshond och labrador retriever.

I Sverige är raserna airedaleterrier, hovawart, mellan- och riesenschnauzer och shetland sheepdog ”högriskraser” liksom dobermann och flera vinthundsraser. Här förekommer hypotyreos även i samma raser som i USA (ovan).

Sköldkörtelfunktionen kan visa rasvariation. Köldtoleranta spetsraser har exempelvis ofta låga sköldkörtelvärden.

Avelsåtgärder
Hundar med hypotyreos bör inte användas i avel. I raser där hypotyreos är ett erkänt ärftligt problem bör man avla ytterst sparsamt på de närmaste släktingarna till hundar med hypotyreos (om alls) och välja avelsdjur ur bra kullar av de friskaste släkterna. Eftersom symtomen debuterar hos unga vuxna rekommenderas sen avelsdebut.

7. Alopecia areata visar sig som kala, ej kliande, hudpartier som ofta återfinns på huvudet, i nacken eller på baksidan av låren. Diagnosen ställs med hjälp av en lokal injektion av kortison.

Ovanliga autoimmuna sjukdomar
Autoimmunitet är inte helt säkert bevisad för dessa sjukdomar.

8. Myastenia gravis är en långsamt fortskridande sjukdom med symtom som orsakas av att nervändarnas impulser till musklerna inte är normala. Första symtomet kan vara utslätad ansiktsmimik och därefter tilltagande onormal trötthet vid ansträngning. Hunden orkar till sist bara gå en eller några minuter. Diagnosen ställs genom injektion av en substans som tillfälligt normaliserar nervimpulserna.

9. Panniculit är en väl avgränsad lokal inflammation i underhuden. Diagnosen ställs med biopsi.

10. Keratokonjunktivitis sicca (KCS) beror, i de flesta fall där sjukdomen är dubbelsidig, på autoimmunt angrepp på tårkörtlarna. Tårkörtlarna förtvinar vilket resulterar i nedsatt tårproduktion och ögon med torrt och matt yta. Diagnosen KCS ställs med en enkel tårmätning, Schirmer tårtest.

Så här står det på SKK:s sida om KCS:

Keratokonjunktivitis sicca (KCS)

KCS är en kronisk inflammation i bindhinnan och hornhinnan som orsakas av otillräcklig tårproduktion. Ögats yta blir torr och glanslös och segt slem kan samlas både på själva ögat och längs ögonlockskanterna. Processen är besvärande och ofta även smärtsam och kan leda till sår på hornhinnan. Diagnosen verifieras med en enkel tårproduktionstest: en pappersremsa placeras under ögonlockskanten och efter en bestämd tid avläses hur många millimeter av remsan som fuktats . Hos predisponerade raser misstänks en immunorsakad inflammation i tårkörtlarna.

KCS drabbar särskilt bulldog, cavalier king charles spaniel, clumber spaniel, båda cocker spanielraserna, collie, dvärgtax, lhasa apso, shih tzu, west highland white terrier och yorkshireterrier.

11. Atrofisk gastrit är en typ av magkatarr som orsakas av att körtlarna i magsäcken förtvinar. Sjukdomens yttre symtom är kräkningar och avmagring. Diagnosen ställs genom undersökning av en biopsi från magslemhinnan.

12. Kronisk hepatit är en fortskridande leversjukdom med tärande förlopp som beror på att leverns funktioner avtar. Diagnosen ställs med en leverbiopsi.

13. Addisons sjukdom orsakas av nedsatt binjurefunktion som leder till brist på kroppseget kortison. Speciella analyser finns för detta tillstånd.

14. Diabetes mellitus, sockersjuka, kan i vissa fall orsakas av att antikroppar angriper de insulinproducerande cellerna i bukspottkörteln.

Rasdisposition
Vissa raser löper ökad risk för autoimmuna tillstånd och det finns ett ärftligt inslag i autoimmunitet. Bland raser som är predisponerade för autoimmuna reaktioner återfinns cocker spaniel, irländsk setter, pudel, nova scotia duck tolling retriever och flera av vinthundsraserna. Arvsgången (eller arvsgångarna) är inte fastställd(a) men med tanke på sjukdomarnas allvarliga natur bör djur med autoimmunitet inte användas i avel. I vissa särskilt belastade familjer kan antalet kullar från nära släktingar till autoimmuna hundar behöva begränsas.

Så här står det på SKK:s sida om Diabetes:

Diabetes mellitus (”sockersjuka”)

Diabetes eller sockersjuka är ett symtom på nedsatt eller upphörd förmåga hos bukspottkörteln att framställa hormonet insulin. Sjukdomen kan vara medfödd eller förvärvad. Många faktorer, varav arvet är en, anses samverka vid sjukdomens uppkomst.

Diabetes indelas i två huvudgrupper: icke insulinberoende och insulinberoende diabetes. Undersökningar hos människa visar att en autoimmun reaktion föregår insjuknandet i 50 proc. av diabetesfallen. Huruvida hundens diabetes också är immunrelaterad är inte fastställt. Diabetes hos hund kan sällan regleras med diet eller tabletter. Hundar måste ofta behandlas med insulininjektioner en till två gånger per dag.

Det finns en påtaglig rasdisposition för diabetes hos hund. I USA är beagle, cairnterrier, dvärgpinscher, dvärgschnauzer, de små pudelraserna och tax överrepresenterade bland diabetesfallen i förhållande till sina registreringssiffror. Där finns även en rasdisposition för australisk terrier, cavalier king charles spaniel, king charles spaniel, labrador retriever, rottweiler, samojedhund och silky terrier. Däremot är boxer, cocker spaniel, collie, pekingese och schäfer underrepresenterade. I Tyskland däremot är schäferrasen överrepresenterad liksom cocker spaniel, irländsk setter och yorkshireterrier.

I Sverige kan lapphund, pudel, schäfer och tax anses predisponerade, de senare tre raserna mest påtagligt. Andra nordiska undersökningar visar att 20 – 40 proc. av diabetespatienterna är pudlar. Sjukdomen förekommer även inom raserna chesapeake bay retriever, drever, finsk stövare och samojedhund.

En speciell, ärftlig form förekommer hos mycket unga hundar av rasen keeshond. Symtomen orsakas av tidig nedbrytning av bukspottkörtelns betaceller.

Frekvensen av diabetes varierar som synes i olika länder, vilket tydligt illustreras av förhållandena inom schäferrasen, där diabetes är sällsynt i USA medan rasen är överrepresenterad bland diabetesfallen i Sverige och Tyskland.

Arvsgången vid diabetes är inte känd men rasdisposition och familjär förekomst talar starkt för inflytande av en ärftlig faktor. Benägenhet för autoimmunt inducerade hormonrubbning kan vara en bidragande faktor.

På Tollarklubbens hemsida så står det så här om SLE:

SLE

SLE betyder Systemisk lupus erytematosus och är en autoimmun sjukdom. Vid denna sjukdom bildas auto-antikroppar mot antingen cellkärnornas nukleinsyror, DNA eller RNA. Detta innebär att celler i flera organ kan angripas eller att antikroppar angriper speciella celler som t ex röda och vita blodkroppar och blodplättar.

Symtom

Eftersom cellkärnor och de motsvarande antikropparna finns i nästan alla organ och vävnader kan symtomen på SLE variera mycket. Sjuka hundar har ofta symtom från rörelseapparaten som t ex stelhet som försvinner efter en stunds rörelse, vandrande hälta, muskel- och ledinflammationer. Andra symtom från andra organ är t ex njurskador, hudförändringar, anemi, feber, trötthet och förändringar av de vita blodkropparna.

Diagnos

Diagnos ställs i huvudsakligen med hjälp av symtombild och blodprov. Om antikroppar bildas mot cellkärnornas innehåll kan dessa påvisas genom ett ANA-test. ANA betyder Antinukleära Antikroppar och testet mäter förekomsten av antikropparna. ANA-testet ska tas vid två tillfällen med 2-3 månaders mellanrum.

Ärftlighet

Med stor sannolikhet behövs en viss ärftlig betingning för att drabbas av en autoimmun sjukdom. Sedan krävs det troligen någon form att utlösande faktor, som t ex infektioner, hormonförändringar eller miljöfaktorer, för att sjukdomen ska bryta ut.

Källa:
Doggy Rapport 3/1999
Hundens sjukdomar – Birgitta Wikström, 1996

Läs mer: http://www.showdog-magazine.com/autoimmune.htm och här http://www.doggyrapport.se/doggyrapport/99/rapport0499.pdf skrivet av Helene Hamlin